研究者は、筋ジストロフィー関連心筋症の細胞および分子病理学を初めて実証しました。
最近公開された研究で自然コミュニケーション、岡山大学の科学者は、福山遺伝子（FKTN）を欠くマウスにおける筋ジストロフィー関連心筋症の分子病因について説明しています。
心不全は、筋ジストロフィー患者の主な死因です。しかし、筋ジストロフィー関連心筋症の分子メカニズムではほとんど知られていない。
この研究では、岡山大学の上級講師katanosaka Yukiが主導した研究チームは、Fukuyama筋肉療法のマウスモデルを使用したマウスモデルを使用した筋肉筋障害性筋肉症の筋肉症に関連した心臓障害の細胞および分子病理学の初めて実証されています（Fukuymutin for fukutinのマウスモデルを使用しています。 fktn）は、α-ジストログリカン（DG）のタンデムリビトールリン酸構造の生合成を触媒するゴルジベースのリビトールリン酸トランスフェラーゼをコードします。
心機能障害は、成人期後にのみ観察されました
心臓のFKTN除去は、すべての発生段階でのサルコレンマにおけるサルコレンマにおけるサルコレンマのα-DGグリコシル化とジストロフィン - グリコタンパン複合体のタンパク質を著しく減少させたが、心機能不全は後の硬化性でのみ観察され、その膜脆弱性は膜脆弱性ではないことを示唆している。
若いFKTN欠損マウスは、心筋細胞の代償性肥大障害障害を介して血行動態ストレス条件に対する脆弱性を示しています。成体FKTN欠損マウスは、心臓の形態と機能障害の変化を示し、FKTNが個々の心筋細胞の収縮機能を維持するために重要であることを示唆しています。
さらに、チームは、急性のFKTN除去が筋細胞の無秩序なゴルジミクロトブールネットワークを引き起こすことを示しています。最後に、チームは、コルヒチンによる治療（家族性地中海熱の治療のためのFDA承認薬）が、筋細胞短縮の回復を介してFKTN欠損心臓の心機能障害を改善し、治療戦略のための新しい手段を開く可能性があることを示しています。
